Resumo Introdução: A deiscência anastomótica (DA) é uma complicação grave no pós-operatório precoce da esofagectomia e gastrectomia total, pela sua elevada mortalidade. As próteses metálicas autoexpansíveis (PMAE) desempenham um papel fundamental no tratamento das DA. Na literatura, há apenas um caso descrito sobre a utilização de um Mega-Stent no contexto de DA, que não complicação bariátrica. Os autores reportam uma série de dois casos com diferente aplicação do Mega-Stent esofágico no tratamento de DA. Descrição do caso: Caso 1: Homem de 67 anos, submetido a esofagectomia por carcinoma epidermóide do esófago distal. O período pós-operatório precoce foi complicado de DA com fístula gastro-pleural. Inicialmente foi colocado um clip OTSC no orifício da deiscência com insucesso técnico e clínico, sendo posteriormente utilizado o Mega-Stent, posicionado desde o esófago até ao bulbo duodenal. Estudos contrastados posteriores confirmaram resolução da DA. Caso 2: Mulher de 86 anos, submetida a gastrectomia total com reconstrução em Y-Roux e esofagojejunostomia por adenocarcinoma gástrico, complicada de DA. Neste contexto foi colocada uma PMAE parcialmente coberta (PMAE-PC) sobre a área da anastomose. A tomografia computorizada subsequente demonstrou persistência de extravasamento. Foi colocada uma segunda PMAE-PC, com posterior resolução da DA. Semanas depois, ambas as PMAE-PC apresentavam tecido de granulação nos topos, tendo sido colocado o Mega-Stent (técnica stent-in-stent) e decorridas duas semanas, todas as próteses foram facilmente extraídas, confirmando-se sucesso no tratamento da DA. Discussão/conclusão: A utilização de PMAE nas DA constitui uma técnica terapêutica segura e bem estabelecida, contudo passível de apresentar limitações tais como a migração ou incapacidade de cobrir totalmente DA de maiores dimensões. O Mega-Stent esofágico pode constituir uma ferramenta útil na terapêutica endoscópica destes doentes.

Abstract Introduction: Anastomotic leak (AL) is a dangerous complication in the early postoperative period after total gastrectomy or esophagectomy being associated with high mortality. Self-expandable metal stents (SEMS) play a significant role in AL management. Only one case report described the use of Mega-Stent in AL setting. The authors report a two-case series with different applications of a Niti-S esophageal Mega-Stent in AL management. Case Report: Case 1 is a 67-year-old male who underwent an esophagectomy due to a squamous cell carcinoma of the distal esophagus. The early postoperative period was complicated with AL and gastropleural fistula. Initially, an OTSC was deployed in the dehiscence but failed to resolve AL. The esophageal Mega-Stent was further placed in-between the esophagus and the bulbus. Post-stenting contrast studies confirmed no further AL. Case 2 is an 86-year-old woman who underwent total gastrectomy with roux-en-y esophagojejunostomy due to a gastric adenocarcinoma, complicated with AL. A partially covered metal stent (PCMS) was placed to cover the anastomosis. Computed tomography confirmed leakage persistence and a second PCMS was deployed, resolving the AL. Several weeks later, both PCMSs presented ingrowth from granulation tissue. An esophageal Mega-Stent was placed (stent-in-stent technique) and 2 weeks later, all stents were removed, with no AL recurrence. Discussion/Conclusion: SEMS placement for AL is a safe, well-established therapeutic technique. Limitations include stent migration and incomplete cover of large AL. Mega-Stent can be an emerging tool for endoscopic AL management.

Abstract Introduction: Home parenteral nutrition (HPN) and/or home parenteral hydration (HPH) are the gold-standard treatment for patients with long-term intestinal failure (IF). The authors aimed to assess the impact of HPN/HPH on nutritional status and survival of long-term IF patients, as well as HPN/HPH-related complications. Methods: This was a retrospective study including IF patients under HPN/HPH followed in a single large tertiary Portuguese hospital. The data collected included demographics, underlying conditions, anatomical characteristics, type and duration of parenteral support, IF functional, pathophysiological, and clinical classifications, body mass index (BMI) at the beginning and end of follow-up, complications/hospitalizations, current patient status (deceased, alive with HPN/HPH, and alive without HPN/HPH), and cause of death. Survival after HPN/HPH beginning, until death or August 2021, was recorded in months. Results: Overall 13 patients were included (53.9% female, mean age 63.46 years), and 84.6% of patients presented type III IF and 15.4% type II. Short bowel syndrome caused 76.9% of IF. Nine patients received HPN and 4 HPH. Eight patients (61.5%) were underweight at the beginning of HPN/HPH. At the end of follow-up, 4 patients were alive without HPN/HPH, 4 maintained HPN/HPH, and 5 died. All patients improved their BMI (mean initial BMI 18.9 vs. 23.5 at the end, p < 0.001). Eight patients (61.5%) were hospitalized due to catheter-related complications, mainly infectious (mean hospitalization epi-sodes 2.25, mean hospital stay of 24.5 days). No deaths were related to HPN/HPH. Conclusion: HPN/HPH significantly im-proved IF patients’ BMI. HPN/HPH-related hospitalizations were common, however causing no deaths, reinforcing that HPN/HPH is an adequate and safe therapy for long-term IF patients.

Resumo Introdução: A nutrição parentérica domiciliária (NPD) e/ou a hidratação parentérica domiciliária (HPD) constituem o tratamento gold-standard para doentes com falência intestinal (FI) crónica. O objetivo do presente estudo foi avaliar o impacto da NPD/HPD no status nutricional e sobrevivência dos doentes com FI crónica, bem como as complicações relacionadas à NPD/HPD. Métodos: Estudo retrospetivo, incluindo doentes com FI sob NPD/HPD, seguidos num hospital terciário em Portugal. Informação recolhida para cada doente: dados demográficos, patologia de base, características anatómicas, tipo e duração do su-porte parentérico, classificação funcional, fisiopatológica e clínica da FI, índice de massa corporal (IMC) no início e final do seguimento, complicações/hospitalizações, estado atual do doente (falecido, vivo sob NPD/HPD e vivo sem NPD/HPD) e causa de morte. A sobrevida após início da NPD/HPD foi calculada em meses, até à data da morte ou agosto de 2021. Resultados: Incluídos 13 doentes (53.9% do sexo feminino, idade média 63.46 anos), 84.6% com FI tipo III e 15.4% com FI tipo II. A síndrome do intestino curto foi causa de 76.9% das FI. Nove doentes foram tratados com NPD e 4 com HPD. Oito doentes (61.5%) apresentavam IMC baixo no início da NPD/HPD. No final do seguimento, 4 doentes estavam vivos sem NPD/HPD, 4 mantinham NPD/HPD e 5 faleceram. Todos os doentes melhoraram significativamente o seu IMC (IMC médio no início do seguimento 18.9kg/m2 vs 23.5kg/m2 no final, p<0.001). Oito doentes (61.5%) tiveram de ser hospitalizados devido a complicações relacionadas com o cateter, sobretudo de causa infeciosa (número médio de hospitalizações por doente 2.25, duração média de internamento 24.5 dias). Não houve mortes relacionadas com a NPD/HPD. Conclusão: A NPD/HPD melhorou significativamente o IMC dos doentes com FI. As hospitalizações relacionadas com a NPD/HPD foram comuns, contudo não causaram mortes, reforçando o facto que a NPD/HPD é uma terapêutica segura e adequada para doentes com FI crónica.

Abstract Introduction: persistent dysphagia affects 15 % of stroke patients and contributes to malnutrition, aspiration, and death. This study aimed to characterize patients with post-stroke dysphagia who underwent percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG), and to assess the impact of PEG feeding on nutritional status and outcome. Methods: an observational and retrospective study using records from patients with post-stroke dysphagia who underwent PEG. Body mass index (BMI), serum albumin, transferrin, and cholesterol were recorded at the time of PEG insertion (T0) and 3 months later (T3). The evolution of these parameters was analyzed and compared to survival. Results: we obtained data from 158 patients (53.2 % males) with a median age of 75 years. Most strokes were ischemic (n = 135, 85.4 %). Median time between stroke and PEG was 2 months. Median survival after gastrostomy was 16 months. At admission, 41.6 % of patients had low BMI, 62.3 % low albumin, 68.6 % low transferrin, and 59.6 % low cholesterol levels. The prevalence of low albumin and low transferrin was higher in the patients who underwent PEG more than 2 months after stroke. A significant increase in albumin and transferrin, and a normalization of cholesterol levels was observed after 3 months of PEG feeding. Mortality was 12.9 %, 27.7 %, and 40 % at 1, 3, and 12 months, respectively. Survival was lower in patients with low albumin, transferrin or total cholesterol at admission. Conclusions: the prevalence of malnutrition is high among patients with post-stroke dysphagia. PEG feeding improves albumin, transferrin, and cholesterol levels. Early post-PEG mortality is high and must be considered on an individual basis.

Resumen Introducción: la disfagia persistente afecta al 15 % de los pacientes con accidente cerebrovascular (AVC) y contribuye a producir desnutrición, aspiración y muerte. Este estudio tuvo como objetivo caracterizar a los pacientes con disfagia post-AVC sometidos a gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) y evaluar el impacto de la alimentación con PEG sobre el estado nutricional. Métodos: estudio observacional y retrospectivo que utiliza registros de pacientes con disfagia post-AVC sometidos a PEG. El índice de masa corporal (IMC) y los niveles de albúmina, transferrina y colesterol séricos se registraron en el momento de la inserción de la PEG (T0) y 3 meses después (T3). La evolución de estos parámetros se analizó y comparó con la supervivencia. Resultados: se obtuvieron datos de 158 pacientes (53,2 % hombres) con una edad media de 75 años. La mayoría de los AVC fueron isquémicos (n = 135, 85,4 %). El tiempo medio entre el AVC y la PEG fue de 2 meses. La supervivencia media después de la gastrostomía fue de 16 meses. Al ingreso, el 41,6 % de los pacientes presentaba un IMC bajo, el 62,3 % un nivel bajo de albúmina, el 68,6 % un nivel bajo de transferrina y el 59,6 % un nivel bajo de colesterol. La prevalencia de los niveles bajos de albúmina y de transferrina fue mayor en los pacientes que se sometieron a la PEG más de 2 meses después del AVC. Se observó un aumento significativo de la albúmina y la transferrina, y una normalización de los niveles de colesterol, después de 3 meses de alimentación con PEG. La mortalidad fue del 12,9 %, 27,7 % y 40 % a 1, 3 y 12 meses, respectivamente. La supervivencia fue menor en los pacientes con nivel bajo de albúmina, transferrina o colesterol total al ingreso. Conclusiones: la prevalencia de la malnutrición es alta entre los pacientes con disfagia post-AVC. La alimentación con PEG mejora los niveles de albúmina, transferrina y colesterol. La mortalidad temprana post-PEG es alta y debe considerarse de forma individual.

Resumo: Introdução: a lesão de Dieulafoy (LD) é uma causa rara de hemorragia digestiva alta (HDA), podendo causar hemorragia grave e recorrente. Diagnosticar esta lesão através da endoscopia digestiva alta (EDA) pode ser um desafio e a ecoendoscopia (EUS) é uma ferramenta muito útil. Há apenas dois casos reportados de hemorragia digestiva por duas LD síncronas, mas não há casos descritos de doentes com duas HDA por LD metácronas. Caso Clínico: homem de 28 anos, saudável, admitido por HDA grave, EDA inconclusiva. Mapeamento gástrico sistemático por EUS identificou LD gástrica. Várias tentativas ineficazes de hemostase endoscópica e guiada por EUS. Marcação da LD com clip guiada por EUS e referenciação para embolização arterial (EA), bem-sucedida. Três anos depois, nova HDA grave devido a uma segunda LD gástrica, em topografia diferente, diagnosticada e marcada com clip por EUS, tratada com EA. Até à data sem recidiva. Discussão/Conclusão: relatamos um caso único de HDA grave recorrente, causada por duas LD gástricas metácronas. Salienta-se a importância de uma avaliação sistemática por EUS no diagnóstico destas lesões. Salientamos o papel desta técnica no diagnóstico e tratamento das LD e possibilidade de articulação com outras técnicas, nomeadamente a EA.

Abstract: Introduction: Dieulafoy’s lesion (DL) is a rare but important cause of acute, severe, life-threatening, and recurrent upper gastrointestinal bleeding (UGIB). It is frequently difficult to diagnose DL with upper GI endoscopy (UGIE), and endoscopic ultrasonography (EUS) may be valuable. There are only 2 reported bleeding cases caused by two synchronous DL but no reported cases of two metachronous DL. Case Report: A 28-year-old healthy male presented with acute severe UGIB. UGIE was inconclusive. Systematic EUS mapping identified a gastric DL. After several attempts of EUS-guided hemostasis, DL was marked using a through-the-scope clip and the patient underwent successful transcatheter arterial embolization (TAE). Three years later, a new severe UGIB episode was caused by a second gastric DL in a different location, which was identified and marked by EUS and further successfully treated through TAE. The patient maintained follow-up without evidence of further bleeding. Discussion/Conclusion: The authors report a unique case of severe, recurrent UGIB caused by two metachronous gastric DL lesions. The importance of systematic EUS scanning for diagnosis, treatment, and follow-up of DL is emphasized, as well as the potential influence in the outcome of other techniques like angiographic embolization.

Abstract Background and aims: esophageal cancer (EC) is an important health problem worldwide with high morbidity and mortality. EC patients are likely to develop malnutrition. The aim of this study was to assess the feasibility and safety of endoscopic gastrostomy (PEG) feeding in EC cancer, and to identify risk factors associated with poor prognosis. Methods: a retrospective observational study was performed using records from EC patients referred for PEG. Age, gender, cancer histologic subtype, indication for gastrostomy, and mortality data were recorded. NRS 2002, body mass index (BMI), hemoglobin, serum albumin, transferrin and total cholesterol were collected at the day of PEG. An association between anthropometric, clinical and laboratorial data with patient survival was assessed. Results: data were obtained for forty-one EC patients (36 men and 5 women) aged 39-88 years (mean, 62 years). Gastrostomy was possible in all patients referred to PEG (27 patients selected for curative treatment and 14 patients for palliative nutrition). No major complications occurred. Mean survival after PEG was 18.1 months, and mortality rate at 3 months was 31.7 %. Most patients (34; 82.9 %) died under PEG feeding. Mean BMI was 21.3 kg/m2 and 14 patients (34.1 %) patients had low BMI. Serum albumin, transferrin and total cholesterol were low in 10 (24.4 %), 20 (48.8 %) and 18 (43.9 %) patients, respectively. Higher BMI (R = 0.30), serum albumin (R = 0.41) and transferrin (R = 0.47) tended to be positively correlated with survival (p < 0.005). Conclusions: PEG is a feasible and safe technique for enteral feeding in EC patients. Higher BMI, serum albumin and transferrin levels at admission predict a better outcome. Enteral feeding through PEG should be considered early in EC patients due to their higher risk of malnutrition, which is associated with shorter survival.

Resumen Introducción y objetivos: el cáncer de esófago (EC) es un importante problema de salud en todo el mundo, con elevada morbilidad y mortalidad. Los pacientes con EC presentan una elevada probabilidad de desarrollar desnutrición. El objetivo de este estudio fue evaluar la viabilidad y seguridad de la alimentación por gastrostomía endoscópica (PEG) en los EC e identificar los factores de riesgo asociados con un peor pronóstico. Métodos: se realizó un estudio observacional retrospectivo utilizando registros de pacientes con EC remitidos para PEG. Se registraron la edad, el género, el subtipo histológico del cáncer, la indicación de gastrostomía y los datos de mortalidad. El NRS 2002, el índice de masa corporal (IMC), la hemoglobina, la albúmina sérica, la transferrina y el colesterol total se recogieron el día de la PEG. Se evaluó la asociación de los datos antropométricos, clínicos y de laboratorio con la supervivencia del paciente. Resultados: se obtuvieron datos de cuarenta y un pacientes con EC (36 hombres y 5 mujeres), con edades entre 39 y 88 años (media 62 años). La gastrostomía fue posible en todos los pacientes remitidos a PEG (27 pacientes seleccionados para tratamiento curativo y 14 pacientes para nutrición paliativa). No ocurrieron complicaciones mayores. La supervivencia media después de la PEG fue de 18,1 meses y la tasa de mortalidad a los 3 meses fue del 31,7 %. La mayoría de los pacientes (34; 82,9 %) murieron bajo alimentación con PEG. El IMC medio fue de 21.3 kg/m2 y 14 pacientes (34,1 %) pacientes presentaron un IMC bajo. La albúmina sérica, la transferrina y el colesterol total fueron bajos en 10 (24,4 %), 20 (48,8 %) y 18 (43,9 %) pacientes, respectivamente. El IMC alto (R = 0,30), la albúmina sérica (R = 0,41) y la transferrina (R = 0,47) tienden a correlacionarse positivamente con la supervivencia (p < 0,005). Conclusiones: la PEG es una técnica factible y segura para la alimentación enteral de los pacientes con EC. Los niveles más altos de IMC, albúmina sérica y transferrina al ingreso predicen un mejor resultado. La alimentación enteral a través de PEG debe considerarse temprano en los pacientes con EC debido al mayor riesgo de desnutrición, que se asocia a una supervivencia más corta.

Introdução: O cancro digestivo encontra-se entre as principais causas de morbilidade e mortalidade globais. Uma fração significativa de doentes oncológicos não consegue manter a via oral no decurso da doença e desenvolve desnutrição. Os autores pretendem: rever as técnicas endoscópicas, radiológicas e cirúrgicas de suporte nutricional em doentes com cancro; abordar as estratégias de intervenção nutricional tendo em conta a técnica escolhida; estabelecer algoritmos de decisão para definir a melhor abordagem técnica no contexto de neoplasias específicas. Sumário: Revisão narrativa não sistemática, realizada através da pesquisa eletrónica na literatura médica com recurso à PubMed e UpToDate. A impossibilidade de manter a via oral é uma causa major de desnutrição em doentes com neoplasias cervicofaciais, cancro do esófago e tumores que condicionam obstrução do trato de saída gástrico. A alimentação por tubo (tube feeding), as próteses metálicas autoexpansíveis (PMAE) colocadas por via endoscópica e a gastrojejunostomia são as três principais abordagens para suporte nutricional. As sondas nasais estão indicadas para nutrição entérica de curta duração. A gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) é a técnica gold-standard sempre que se antecipa a necessidade de nutrição entérica por um período superior a 3-4 semanas, em particular nos doentes com neoplasias cervicofaciais e tumores do esófago com indicação para quimiorradioterapia definitiva. A utilização de um sistema push com gastropexia pode ser equacionada para evitar o risco de metastização no estoma. A gastrostomia radiológica e cirúrgica são alternativas válidas quando a abordagem endoscópica não é possível. A nutrição pós-pilórica está recomendada nos doentes intolerantes à alimentação intragástrica, podendo ser realizada através de sondas nasoentéricas, PEG com extensão jejunal, jejunostomia endoscópica percutânea ou jejunostomia cirúrgica. As PMAE esofágicas e entéricas estão indicadas para paliação, permitindo manter a via oral e melhorar a qualidade de vida. A gastrojejunostomia cirúrgica ou guiada por ecoendoscopia deve ser equacionada perante a falência técnica das próteses entéricas ou alternativamente quando uma sobrevida prolongada é expectável. As estratégias de intervenção nutricional dependem da técnica selecionada. Protocolos institucionais e algoritmos de decisão devem ser desenvolvidos em contexto multidisciplinar para otimizar os cuidados nutricionais prestados ao doente oncológico. Conclusões: Os gastrenterologistas desempenham um papel central no suporte nutricional do doente oncológico com a realização de procedimentos endoscópicos que permitem manter a via oral e/ou entérica. A seleção da técnica mais adequada deve ter em conta a neoplasia subjacente, a estratégia terapêutica, os objetivos nutricionais e a sobrevida esperada.

Background: Digestive tumours are among the leading causes of morbidity and mortality. Many cancer patients cannot maintain oral feeding and develop malnutrition. The authors aim to: review the endoscopic, radiologic and surgical techniques for nutritional support in cancer patients; address the strategies for nutritional intervention according to the selected technique; and establish a decision-making algorithm to define the best approach in a specific tumour setting. Summary: This is a narrative non-systematic review based on an electronic search through the medical literature using PubMed and UpToDate. The impossibility of maintaining oral feeding is a major cause of malnutrition in head and neck (H&N) cancer, oesophageal tumours and malignant gastric outlet obstruction. Tube feeding, endoscopic stents and gastrojejunostomy are the three main nutritional options. Nasal tubes are indicated for short-term enteral feeding. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is the gold standard when enteral nutrition is expected for more than 3-4 weeks, especially in H&N tumour and oesophageal cancer patients undergoing definite chemoradiotherapy. A gastropexy push system may be considered to avoid cancer seeding. Radiologic and surgical gastrostomy are alternatives when an endoscopic approach is not feasible. Postpyloric nutrition is indicated for patients intolerant to gastric feeding and may be achieved through nasoenteric tubes, PEG with jejunal extension, percutaneous endoscopic jejunostomy and surgical jejunostomy. Oesophageal and enteric stents are palliative techniques that allow oral feeding and improve quality of life. Surgical or EUS-guided gastrojejunostomy is recommended when enteric stents fail or prolonged survival is expected. Nutritional intervention is dependent on the technique chosen. Institutional protocols and decision algorithms should be developed on a multidisciplinary basis to optimize nutritional care. Conclusions: Gastroenterologists play a central role in the nutritional support of cancer patients performing endoscopic techniques that maintain oral or enteral feeding. The selection of the most effective technique must consider the cancer type, the oncologic therapeutic program, nutritional aims and expected patient survival.

A gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) é uma técnica segura, utilizada como acesso para nutrição entérica de longa duração. A maioria dos eventos adversos mais frequentemente associados a esta técnica endoscópica são geralmente de gravidade ligeira. A fístula gastrocolocutânea (FGCC) resulta da transfixação cólica durante o procedimento de PEG. A importância desta complicação não está atualmente definida e nenhum algoritmo terapêutico está validado. Os autores relatam uma série de casos de FGCC diagnosticados e tratados num centro hospitalar terciário. Caso 1: Homem de 88 anos, submetido a PEG por cancro cervicofacial. O procedimento decorreu sem intercorrências e o doente permaneceu assintomático durante o follow-up. Após a primeira substituição do tubo de PEG realizada aos seis meses, constatou-se drenagem de conteúdo fecal pelo estoma. A tomografia computorizada (TC) mostrou uma FGCC. Após a remoção do tubo a fístula encerrou espontaneamente e o doente permaneceu sob nutrição entérica por sonda nasogástrica até ao óbito. Caso 2: Homem de 31 anos com Paraplegia Espástica Hereditária, submetido a PEG sem intercorrências imediatas. O doente permaneceu assintomático e sete meses depois foi realizada substituição do tubo primário de PEG. Sob controlo endoscópico, o tubo inicial foi removido mas o tubo secundário com balão, introduzido através da pele, não foi identificado no lúmen gástrico. A TC mostrou uma FGCC que encerrou espontaneamente após alguns dias. Uma abordagem laparoscópica e endoscópica combinada foi posteriormente utilizada para ressecar os trajetos fistulosos e realizar uma nova gastrostomia. Caso 3: Homem de 45 anos com Paralisia Cerebral, referenciado para PEG. Durante o procedimento a transiluminação da parede abdominal apenas foi observada transitoriamente e a punção realizada com orientação oblíqua. O doente permaneceu assintomático até ao sétimo mês, altura em que foi realizada substituição do tubo primário. O tubo de substituição inserido percutaneamente não atingiu o estômago. Uma FGCC foi observada na TC. A fístula encerrou espontaneamente e o doente foi referenciado para gastrostomia laparoscópica eletiva. A FGCC é uma complicação invulgar da PEG. O seu curso clínico aparenta ser benigno e os doentes permanecem assintomáticos sob nutrição entérica domiciliária por longos períodos até à substituição do tubo primário. O seu encerramento espontâneo é a regra. A gastrostomia laparoscópica deve ser considerada quando uma nova PEG está recomendada e não pode ser efetuada com segurança por interposição cólica.

Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is a safe technique for long-term enteral feeding. The most common PEGassociated adverse events are minor. Gastrocolocutaneous fistula (GCCF) results from misplacement of the PEG tube through the colon. The importance of this complication is not currently defined, and there is no clearly established therapeutic algorithm. The authors report a series of 3 cases of GCCF diagnosed and treated in a tertiary center. Case 1: An 88-year-old man underwent PEG due to head and neck cancer. The procedure was uneventful, and the patient remained asymptomatic. After the first PEG tube substitution performed at 6 months, stool drainage through the stoma was observed. Computed tomography (CT) showed a GCCF. After tube removal, the fistula spontaneously closed, and the patient remained under nasogastric feeding until death. Case 2: A 31-year-old man with hereditary spastic paraplegia was submitted to PEG without early complications. The patient remained asymptomatic, and 7 months later, replacement of the PEG tube was planned. Under endoscopic control, the primary tube was removed, but the balloon replacement tube, introduced through the skin, was not observed in the gastric lumen. CT displayed a GCCF that spontaneously closed after a few days. A combined laparoscopic and endoscopic approach was used to resect the fistula tracts and perform a new gastrostomy. Case 3: A 45-year-old man with cerebral palsy was referred to PEG. Skin transillumination was only observed transiently, and the abdominal puncture was performed obliquely. The patient remained asymptomatic until the 7th month, when the primary PEG tube replacement was performed. The percutaneously placed substitution tube did not reach the stomach. GCCF was evident on CT. The fistula spontaneously closed, and the patient was referred to elective surgery for laparoscopic gastrostomy. GCCF is an uncommon complication of PEG. Its clinical course seems to be benign with patients remaining asymptomatic under ambulatory enteral feeding for long periods until PEG tube replacement. Spontaneous fistula closure is the rule in this setting. Laparoscopic gastrostomy should be considered when a new PEG is advised and cannot be safely performed due to colon interposition.

Introdução: A glicogenose hepática (GH) é uma complicação da diabetes mellitus tipo 1 (DM1) mal controlada, caracterizada pela acumulação de glicogénio nos hepatócitos. A síndrome de Mauriac (SM) é uma hepatopatia glicogénica, descrita inicialmente em 1930, caracterizada por atraso de crescimento, puberdade tardia, fácies cushingoide, hepatomegalia, elevação das enzimas hepáticas e hipercolesterolemia. A GH é uma condição com bom prognóstico e com rápida resolução após controlo adequado da glicémia (apesar de ter potencial para recidiva), não havendo descrito nenhum caso de evolução para end-stage liver disease. Caso: Descrevemos o caso de uma mulher de 26 anos, com DM1 complicada por retinopatia grave. A doente manteve inadequado controlo glicémico desde a infância, apresentando hemoglobina glicada persistentemente superior a 10% e episódios recorrentes de cetoacidose. Na adolescência, desenvolveu hepatomegalia, elevação flutuante das aminotransferases e triglicéridos. A biópsia hepática sugeriu esteatose macrovacuolar e fibrose ligeira. Após 15 anos de evolução da diabetes, a doente foi encaminhada para consulta de gastrenterologia por diarreia crónica e hepatomegalia exuberante. Laboratorialmente verificou-se elevação persistente das aminotransferases e dos triglicéridos. A bilirrubina, o metabolismo do ferro e a coagulação eram normais; as serologias virais e o estudo auto-imune foram negativos. A endoscopia digestiva alta, ileocolonoscopia e enteroscopia não apresentavam alterações. A ressonância magnética abdominal mostrou hepatomegalia maciça. A biópsia hepática foi repetida, mostrando glicogenização nuclear acentuada, esteatose leve e ausência de fibrose; a microscopia eletrônica revelou depósitos volumosos de glicogênio e mitocôndrias pleomórficas com uma matriz extraordinariamente densa, descrita pela primeira vez nesta entidade. Foi assumido o diagnóstico de glicogenose hepática no contexto de SM e diarreia devido a neuropatia autonómica. Conclusão: Atualmente, a GH é uma entidade bem reconhecida que pode ocorrer em qualquer idade e pode estar presente sem o espectro completo das características descritas inicialmente para a SM. Na era da insulinoterapia, esta patologia representa uma complicação rara, causada pela baixa adesão à terapêutica.

Background: Hepatic glycogenosis (HG) is a complication of poorly controlled type 1 diabetes mellitus (T1DM), characterized by glycogen accumulation in hepatocytes. Mauriac syndrome (MS) is a glycogenic hepatopathy, initially described in 1930, characterized by growth failure, delayed puberty, cushingoid appearance, hepatomegaly with abnormal liver enzymes, and hypercholesterolemia. HG is a condition with good prognosis and fast resolution after adequate glycemic control (although it has potential for relapse), with no case of evolution to end-stage liver disease described. Case: We describe a 26-year-old female, with T1DM complicated by severe retinopathy. The patient maintained poor glycemic control since childhood, presenting glycated hemoglobin persistently higher than 10% and recurrent episodes of ketoacidosis. In adolescence, she developed hepatomegaly and fluctuating elevation of aminotransferases and triglycerides. A small, nonrepresentative hepatic biopsy suggested macrovacuolar steatosis and mild fibrosis. After 15 years of diabetes, the patient was referred for gastroenterology clinic due to chronic diarrhea and exuberant hepatomegaly. Laboratory showed persistent elevation of aminotransferases and triglycerides. Bilirubin, iron metabolism, and coagulation were normal; viral serologies and autoimmune study were negative. Upper endoscopy, ileocolonoscopy, and enteroscopy presented no lesions. Abdominal magnetic resonance imaging displayed massive hepatomegaly. Liver biopsy was repeated showing marked nuclear glycogenization, mild steatosis, and no fibrosis; electron microscopy revealed very large deposits of glycogen and pleomorphic mitochondria with an unusually dense matrix, described for the first time in this entity. The diagnosis of MS variant and diarrhea due to autonomic neuropathy were assumed. Conclusion: Currently, HG is a well-recognized disease that occurs at any age and can be present without the full spectrum of features initially described for MS. In the era of insulin therapy, this entity represents a rare complication, caused by low therapeutic compliance.

RESUMO CONTEXTO: Uma elevada prevalência de cáries dentárias em doentes com retocolite ulcerativa (RCU) tem sido atribuída à dieta e alterações no ambiente salivar. OBJETIVO: Este estudo pretende caracterizar a prevalência de cáries dentárias, taxas de fluxo salivar, capacidade de tamponamento da saliva e contagem de bactérias cariogénicas, Streptococcus mutans e Lactobacillus spp e avaliar a sua relação com a terapêutica farmacológica e a atividade e duração da doença. MÉTODOS: Estudo transversal com doentes com RCU seguidos num centro terciário. Os participantes foram submetidos a um questionário (incluindo questões sobre dados sociodemográficos, higiene oral e hábitos alimentares), e a uma observação clínica com avaliação do índice de placa e índice Decayed, Missing and Filled Teeth. Amostras de saliva não estimulada e estimulada foram colhidas. Os registos clínicos, a atividade da doença (score parcial de Mayo) e a sua duração foram avaliados. Os dados laboratoriais incluíram taxas de fluxo salivar, capacidade de tamponamento da saliva (CRT® buffer) e a contagem de bactérias cariogénicas (Streptococcus mutans e Lactobacillus spp) utilizando o teste CRT® (resultado: contagem elevada ou reduzida). RESULTADOS: Foram recrutados 30 doentes com RCU. As rotinas de higiene oral incluíram a escovagem dos dentes uma ou mais vezes por dia (96,7%) e o uso de pasta com flúor (73,3%). O índice Decayed, Missing and Filled Teeth (média 16,17±6,428) não foi afetado pela frequência de ingestão de refrigerantes, bolos, doces e açucares entre as refeições (P>0,2). Doentes com doença de longa duração apresentaram uma tendência para maior prevalência de cáries dentárias (P=0,06). A maioria possuía taxas de fluxo salivar normais, quer de saliva estimulada (60%) quer de saliva não estimulada (73,3%), assim como taxas de tamponamento salivar elevadas (66,7%). Não foi encontrada associação entre estas características com a idade, género, atividade/duração da doença e tipo de terapêutica farmacológica. Contagens elevadas de Streptococcus mutans e reduzidas de Lactobacillus spp foram observadas em 73,3% e 60% dos doentes, respectivamente. Doentes com doença ativa e maior tempo de evolução apresentaram contagens superiores de Streptococcus mutans. CONCLUSÃO: A prevalência de cárie dentária observada em doentes com RCU foi significativa e não parece ser influenciada pelos hábitos alimentares. A prevalência aumentada de Streptococcus mutans foi o fator de risco maior para a cárie dentária e provavelmente constitui parte da conhecida disbiose oral associada à RCU. Os cuidados dentários a estes doentes deverão ter em consideração esta variação da microbiota.

ABSTRACT BACKGROUND: High prevalence of dental caries in ulcerative colitis (UC) has been attributed to diet and changes in salivary environment. OBJECTIVE: We aimed to characterize the prevalence of dental caries, salivary flow rates, salivary buffering capacity and cariogenic bacteria counts of Mutans streptococci and Lactobacillus spp and to evaluate their relationship with drug therapy, disease activity and duration. METHODS: A cross-sectional study was performed with UC patients followed in a tertiary center. Participants were submitted to a questionnaire (including demographic data, oral hygiene, eating habits) and a clinical observation with assessment of plaque index and Decayed, Missing and Filled Teeth index. Unstimulated/stimulated saliva was collected. Medical records, disease activity (Partial Mayo Score) and disease duration were collected. Laboratory data included salivary flow rates, salivary buffering capacity (CRT® buffer) and cariogenic bacteria count (Mutans streptococci and Lactobacillus spp) in saliva using the CRT® bacteria test (results: high or low counts). RESULTS: Thirty UC patients were recruited. Oral hygiene routines were daily teeth brushing once or more (96.7%) and fluoride toothpaste (73.3%). Decayed, Missing and Filled Teeth index (mean 16.17±6.428) was not affected by the frequency of soft drinks, cakes, sweets and sugars between meals (P>0.2). Long-term disease showed a trend towards higher prevalence of caries (P=0.06). Most presented normal salivary flow rates, unstimulated (73.3%) and stimulated (60.0%), and high salivary buffering capacity (66.7%). Any association was found with age, gender, disease activity, disease duration and drug therapy. High Mutans streptococci and low Lactobacillus spp count were observed in 73.3% and 60% of patients, respectively. Patients with active disease (100%) and longer duration (88.9%) displayed higher Mutans streptococci count. CONCLUSION: The prevalence of dental caries observed in UC patients was significant and did not seem to be influenced by their eating habits. The high prevalence of Mutans streptococci count may be a major risk factor for dental caries and may be looked as part of the UC dysbiosis. Dental care of UC patients should be planned according with this microbiota variation.

RESUMO CONTEXTO: A gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) é a via de eleição preferencial para a nutrição entérica de longa duração. A disfagia neurológica e as neoplasias cervico-faciais constituem as principais indicações para PEG por poderem conduzir a desnutrição energético-proteica e alterações hidroeletrolíticas, com potencial impacto negativo no equilíbrio metabólico. A síndrome de realimentação pode também estar associada a alterações hidroeletrolíticas graves em doentes alimentados por PEG e contribuir para um mau prognóstico. OBJETIVO: Avaliar as alterações das concentrações séricas dos principais eletrólitos e a eventual associação entre os valores séricos alterados e o prognóstico dos doentes gastrostomizados. Métodos - Estudo retrospetivo realizado em doentes seguidos na Consulta de Nutrição Artificial do Hospital Garcia de Orta, propostos e submetidos a PEG, de 2010 a 2016 e que faleceram sob nutrição por PEG. Consideraram-se os valores séricos dos iões em estudo avaliados imediatamente antes do procedimento endoscópico de gastrostomia, obtidos por consulta do processo clínico. A sobrevida, após a realização da PEG até à morte foi registrada em meses. RESULTADOS: Avaliaram-se 101 doentes. A sobrevida média pós-gastrostomia foi 6,55 meses. Destes, 59 apresentaram alterações de alguns iões no momento da realização da PEG. O sódio estava alterado em 31 (30,6%), magnésio em 20 (19,8%), cloro em 19 (18,8%), potássio em 14 (13,8%), cálcio em 10 (9,9%) e o fósforo em 9 (8,9%). Quando comparada a sobrevida dos doentes com valores de sódio baixo (<135 mmol/L) com a dos doentes com valores normais/elevados, esta foi 2,76 meses vs 7,80 meses, respectivamente (P=0,007). CONCLUSÃO: As alterações dos eletrólitos séricos nos doentes submetidos a PEG foram muito frequentes, com mais de metade dos doentes a apresentarem pelo menos uma alteração aquando da realização do procedimento. A alteração mais frequente foi a hiponatrémia, associando-se a pior prognóstico com sobrevida significativamente mais curta, refletindo provavelmente um grave compromisso metabólico sistêmico.

ABSTRACT BACKGROUND: Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is a gold standard for long term enteral feeding. Neurologic dysphagia and head/neck cancer are the most common indications for PEG as they can lead to protein-energy malnutrition and serum electrolyte abnormalities, with potential negative impact on metabolic balance. Refeeding syndrome may also be related with severe electrolyte changes in PEG-fed patients and contribute to poor prognosis. OBJECTIVE: This study aims to evaluate the changes in serum concentrations of the main electrolytes and its possible association with the outcome. METHODS: Retrospective study of patients followed in our Artificial Nutrition Clinic, submitted to PEG from 2010 to 2016, having head/neck cancer or neurologic dysphagia, who died under PEG feeding. Serum electrolytes (sodium, potassium, chlorine, magnesium, calcium and phosphorus) were evaluated immediately before the gastrostomy procedure. Survival after PEG until death was recorded in months. RESULTS: We evaluated 101 patients, 59 with electrolyte alterations at the moment of the gastrostomy. Sodium was altered in 32 (31.7%), magnesium in 21 (20.8%), chlorine in 21 (20.8%), potassium in 14 (13.8%), calcium in 11 (10.9 %) and phosphorus in 11 (10.9%). The survival of patients with low sodium (<135 mmol/L) was significantly lower when compared to patients with normal/high values, 2.76 months vs 7.80 months, respectively (P=0.007). CONCLUSION: Changes in serum electrolytes of patients undergoing PEG were very common. More than half showed at least one abnormality, at the time of the procedure. The most frequent was hyponatremia, which was associated with significantly shorter survival, probably reflecting severe systemic metabolic distress.

ABSTRACT Background and aims: bowel preparation for colonoscopy induces a semi-fasting state, with a potential negative impact on fragile patients. The present study aims to quantify nutritional deficiency during colonoscopy preparation. Methods: this was an observational and cross-sectional study. A convenience sample was obtained that included adults that underwent colonoscopy after bowel preparation with Klean-Prep(r) according to the center protocol. Anthropometric evaluation was performed and nutritional deficiency was calculated via the quantification of energy and protein intake during the 48 hours prior to the examination which was compared with the individuals' needs. The association between nutritional deficiency with the quality of bowel preparation, age and status (hospitalized/ambulatory) was evaluated. Results: the study included 131 patients aged 21-91 years (mean 63.6 ± 13.2 years); 73 cases were male. Malnutrition reached 67.2% using specific anthropometric tools. A median preparation quality of six points was found when the Boston Bowel Preparation Scale was considered. The mean intake 48 hours prior to the procedure was 1,795 kcal and 100 g of protein. A daily energy intake of less than 50% of the individual needs was observed in 88 patients and less than 25% in 29 cases. The mean energy and protein deficiency were 59% (p < 0.01) and 45% (p < 0.01), and there was no correlation with preparation quality (p > 0.05). Nutritional deficiency is similar in hospitalized and ambulatory patients (p > 0.05), but higher in older individuals (p = 0.04). Conclusions: nutritional deficiency during colonoscopy preparation was significant, more so in older patients, and there was no correlation with the quality of bowel preparation. We conclude that bowel preparation regimens should be reformulated with an improved nutritional intake and the inclusion of nutritional supplements without residues.